jueves, 17 de octubre de 2019

El déficit selectivo de la inmunoglobulina A

Estamos estrenando el otoño y, con la llegada de la nueva estación, aparecen los molestos catarros de siempre. La mayoría son banales, de origen viral y solo precisan tratamiento sintomático y medidas higiénicas para evitar su propagación. Se conocen más de 200 virus que pueden producirlos, y se estima que lo normal es que padezcamos 1-2 episodios anuales.
Representación de virus
Pero, a veces, estos catarros se complican. Existen personas con alteraciones en su sistema inmunitario en los que los mecanismos de defensa frente a las infecciones no funcionan como deberían, lo que lleva a la aparición de complicaciones.
Catarros, resfriados e infecciones respiratorias
 Esto es lo que nos contó Carlos cuando acudió a nuestra consulta. Carlos tenía 35 años y refería cuadros de rinosinusitis de repetición, acompañados de fiebre, en un número de 5-6 al año, precisando el uso repetido de antibióticos. En alguna ocasión había presentado incluso afectación pulmonar. Decía que no veía normal tantas infecciones. A nosotros nos parecía igual.

Se le realizó el estudio alergológico mediante pruebas cutáneas frente a los neumoalérgenos más habituales en nuestro medio y se le prescribió una analítica con determinación de inmunoglobulina E específica a los mismos, que resultaron negativos.
En la analítica, sin embargo, se objetivó un déficit de inmunoglobulina A (menor de 7 mg/dl), teniendo el resto de las inmunoglobulinas en valores normales. Ante estos resultados, se diagnosticó a Carlos de una Inmunodeficiencia por déficit selectivo de inmunoglobulina A.
Inmunoglobulinas humanas: IgG, IgM, IgD, IgA, IgE y formas poliméricas
¿En qué consiste este trastorno?
El déficit selectivo de inmuglobulina A es la inmunodeficiencia primaria más frecuente. La mayoría de los pacientes que la padecen lo hacen de manera asintomática, pero algunos, como le ocurría a Carlos, pueden presentar infecciones de repetición. Se desconoce el patrón de herencia genética, pero si se tiene un familiar con esta patología, aumenta la probabilidad de padecerlo hasta en 50 veces.
Inmunoglobulina A
Hay algunos fármacos (fenitoina, sulfasalazina, oro coloidal y d-peninicilamina) que pueden desencadenarla.
Los síntomas que pueden producir son infecciones sinopulmonares de repetición, diarreas, infecciones recidivantes por parásitos intestinales y, en algunas ocasiones, asociar trastornos de tipo autoinmune (enfermedad celiaca, enfermedad inflamatoria intestinal o lupus). Algunos de estos pacientes pueden fabricar anticuerpos contra la inmunoglobulina A de la que son deficitarios, de manera que si se les realiza transfusiones o tratamiento con otros hemoderivados pueden llegar a sufrir reacciones anafilácticas.
Existe una asociación IgA y enfermedad celiaca. 
En algunos casos esta inmunodeficiencia puede evolucionar a otra más grave, la Inmunodeficiencia variable común. Otros, por el contrario, mejoran de forma espontánea con el tiempo. El pronóstico empeora si se asocia a una enfermedad autoinmunitaria.

Respecto al abordaje terapéutico, hay que decir que estos pacientes no son susceptibles de tratamiento sustitutivo con inmunoglobulinas, ya que la mayoría de los preparados comercializados para reposición contienen sobre todo inmunoglobulina G, de la que no son deficitarios. Además, cabe ese riesgo de anafilaxia por lo referido anteriormente. En caso de precisar una transfusión de hematíes, solo podrán usarse concentrados. Es recomendable también que estos pacientes lleven consigo alguna identificación de la enfermedad que padecen.

Se prescribirá el uso de antibióticos cuando sean necesarios para las infecciones de oído, senos, pulmones, aparato digestivo y urinario y, en los casos más graves, se administrarán de forma profiláctica.

Dra. Rocío de la Higuera Artesero
Médico Especialista en Alergología
Grupo AlergoMálaga

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