jueves, 17 de octubre de 2019

El déficit selectivo de la inmunoglobulina A

Estamos estrenando el otoño y, con la llegada de la nueva estación, aparecen los molestos catarros de siempre. La mayoría son banales, de origen viral y solo precisan tratamiento sintomático y medidas higiénicas para evitar su propagación. Se conocen más de 200 virus que pueden producirlos, y se estima que lo normal es que padezcamos 1-2 episodios anuales.
Representación de virus
Pero, a veces, estos catarros se complican. Existen personas con alteraciones en su sistema inmunitario en los que los mecanismos de defensa frente a las infecciones no funcionan como deberían, lo que lleva a la aparición de complicaciones.
Catarros, resfriados e infecciones respiratorias
 Esto es lo que nos contó Carlos cuando acudió a nuestra consulta. Carlos tenía 35 años y refería cuadros de rinosinusitis de repetición, acompañados de fiebre, en un número de 5-6 al año, precisando el uso repetido de antibióticos. En alguna ocasión había presentado incluso afectación pulmonar. Decía que no veía normal tantas infecciones. A nosotros nos parecía igual.

Se le realizó el estudio alergológico mediante pruebas cutáneas frente a los neumoalérgenos más habituales en nuestro medio y se le prescribió una analítica con determinación de inmunoglobulina E específica a los mismos, que resultaron negativos.
En la analítica, sin embargo, se objetivó un déficit de inmunoglobulina A (menor de 7 mg/dl), teniendo el resto de las inmunoglobulinas en valores normales. Ante estos resultados, se diagnosticó a Carlos de una Inmunodeficiencia por déficit selectivo de inmunoglobulina A.
Inmunoglobulinas humanas: IgG, IgM, IgD, IgA, IgE y formas poliméricas
¿En qué consiste este trastorno?
El déficit selectivo de inmuglobulina A es la inmunodeficiencia primaria más frecuente. La mayoría de los pacientes que la padecen lo hacen de manera asintomática, pero algunos, como le ocurría a Carlos, pueden presentar infecciones de repetición. Se desconoce el patrón de herencia genética, pero si se tiene un familiar con esta patología, aumenta la probabilidad de padecerlo hasta en 50 veces.
Inmunoglobulina A
Hay algunos fármacos (fenitoina, sulfasalazina, oro coloidal y d-peninicilamina) que pueden desencadenarla.
Los síntomas que pueden producir son infecciones sinopulmonares de repetición, diarreas, infecciones recidivantes por parásitos intestinales y, en algunas ocasiones, asociar trastornos de tipo autoinmune (enfermedad celiaca, enfermedad inflamatoria intestinal o lupus). Algunos de estos pacientes pueden fabricar anticuerpos contra la inmunoglobulina A de la que son deficitarios, de manera que si se les realiza transfusiones o tratamiento con otros hemoderivados pueden llegar a sufrir reacciones anafilácticas.
Existe una asociación IgA y enfermedad celiaca. 
En algunos casos esta inmunodeficiencia puede evolucionar a otra más grave, la Inmunodeficiencia variable común. Otros, por el contrario, mejoran de forma espontánea con el tiempo. El pronóstico empeora si se asocia a una enfermedad autoinmunitaria.

Respecto al abordaje terapéutico, hay que decir que estos pacientes no son susceptibles de tratamiento sustitutivo con inmunoglobulinas, ya que la mayoría de los preparados comercializados para reposición contienen sobre todo inmunoglobulina G, de la que no son deficitarios. Además, cabe ese riesgo de anafilaxia por lo referido anteriormente. En caso de precisar una transfusión de hematíes, solo podrán usarse concentrados. Es recomendable también que estos pacientes lleven consigo alguna identificación de la enfermedad que padecen.

Se prescribirá el uso de antibióticos cuando sean necesarios para las infecciones de oído, senos, pulmones, aparato digestivo y urinario y, en los casos más graves, se administrarán de forma profiláctica.

Dra. Rocío de la Higuera Artesero
Médico Especialista en Alergología
Grupo AlergoMálaga

jueves, 3 de octubre de 2019

La alergia del corazón: Síndrome de Kounis

La medicina no es una ciencia fácil y tampoco es una ciencia exacta. En la carrera nos decían que la medicina es la más humana de las ciencias y la más científica de las artes (Ars medica).

Durante nuestros años de estudio en la facultad, nos explican de forma separada cada una de las fracciones del conocimiento del que disponemos sobre el ser humano, desde la bioquímica de cómo se produce energía en las células (ciclo de Krebs), la división celular, la conducción de los impulsos nerviosos… hasta la fisiopatología, clínica, diagnóstico, tratamiento y evolución de una neumonía bacteriana. Pero realmente todo es mucho más complejo e intrincado de lo que podemos pensar y esta visión reduccionista nos ayuda centrar el problema principal, pero hay que darle una lectura en el contexto de cada paciente, con todos sus antecedentes personales, enfermedades, tratamientos etc., ya que como dijo Claude Bernard "no hay enfermedades sino enfermos”.
Claude Bernard: "No hay enfermedades sino enfermos"
Recuerdo hace años, en mis primeros pasos en la medicina de las Urgencias del Hospital Carlos Haya, la entrada a la zona de observación de un paciente joven, de menos de 40 años, de tez oscura y velludo, en camilla, monitorizado con electrocardiograma, oxígeno, vía venosa y una clara expresión de gravedad en la cara. Estaba sufriendo un infarto.

IAM: Infarto Agudo de Miocardio
Cuando el paciente ya estaba estable, empezamos a indagar en su historia clínica. Era un hombre atlético y fibroso, trabajador del campo, sin factores cardiovasculares (ni hipertensión, ni colesterol, ni diabetes, ni fumador, ni obeso) y tampoco antecedentes familiares de enfermedades cardíacas que nos hicieran pensar en una predisposición a sufrir un infarto, y aunque nos negó también el consumo de drogas como cocaína todos pensábamos que incluso con la cara bonachona y de buena persona que tenía, seguramente había consumido algo, y no nos lo quería decir, pudiendo ser esa la causa de un espasmo coronario o cierre de las arterias del corazón que explicara el infarto.

Hoy en día, pasado el tiempo, me planteo si no fuimos pretenciosos en nuestra valoración y quizá se nos escapó indagar en otras posibles causas que no nos planteamos dentro del diagnóstico diferencial en su momento, pues como dice otra de las grandes frases de la medicina “lo que no se conoce, no se puede diagnosticar”.

Existe una patología rara, probablemente infradiagnosticada aunque se desconoce su prevalencia real, que es el síndrome de Kounis o síndrome de angina alérgica (Kounis y Zavras 1991), la cual se caracteriza por dolor torácico, falta de aire, palpitaciones, mareo... y que en primera instancia nos hace pensar en una afectación cardíaca aguda como un infarto o una angina de pecho, aunque se puede acompañar de otros síntomas como enrojecimiento cutáneo y urticaria. Dicho de otro modo, es una reacción alérgica en la que se activan las células (mastocitos) que liberan sustancias inflamatorias (histamina, triptasa, factor activador de plaquetas...) las cuales ocasionan tanto síntomas alérgicos como el cierre de las arterias del corazón, la formación de trombos y propiciando por ende un infarto.
Dr. Nicholas Kounis
       Las causas más frecuentes que pueden generar esta reacción alérgica no difieren sustancialmente de otros posibles responsables de reacciones alérgicas como son los medicamentos (analgésicos, antibióticos, contrastes yodados...), los alimentos (kiwi, pescado, frutas...), las picaduras de insectos u otras condiciones o enfermedades como por ejemplo la mastocitosis.

Según el estado previo del paciente se puede clasificar en tres tipos:

     - Tipo I: Cuando se da en pacientes con arterias coronarias normales y sin factores de riesgo cardíaco.
     - Tipo II: Si el paciente ya tiene una enfermedad coronaria previa con placas de ateroma o arterias dañadas previamente.
     - Tipo III: Aquellos pacientes que ya poseen stents o “muelles” dentro de las arterias por infartos previos o anginas, que se pueden volver a cerrar.
Representación de un vaso arterial con hematíes
       Por último, en lo que se refiere al tratamiento de estas “anginas alérgicas”, no existe una guía o protocolo consensuado al respecto, y obviamente debe enfocarse hacia el tratamiento de ambas patologías de este cuadro clínico, tanto para el síndrome coronario agudo como para la reacción alérgica, aunque hay algunos fármacos que pueden tener un efecto contraproducente y agravar la reacción alérgica por lo que se debe valorar cuidadosamente su uso, ponderando el riesgo-beneficio, como es el caso de los nitratos (vasodilatadores) si existe hipotensión, los betabloqueantes (reguladores del ritmo cardiaco y tensión arterial) que podrían disminuir el efecto de la adrenalina si esta fuera necesaria o los opiáceos (analgésicos-ansiolíticos) que pueden amplificar la respuesta de liberación de factores inflamatorios por los mastocitos y agravar la reacción alérgica.
Fármacos y tratamiento oral e intravenoso
 Como habéis visto, la medicina no es un cajón cerrado y todo está relacionado con algo, aunque no siempre los avances de la ciencia nos permitan llegar al fondo de la cuestión, por eso hay que seguir estudiando e investigando toda la vida.

Dr. Jaime García Campos
Médico Especialista en Alergología
Grupo AlergoMálaga